病理学-淋巴造血系统-B 细胞来源的淋巴瘤
1.滤泡型淋巴瘤:来源于滤泡生发中心细胞的低恶性 B 细胞肿瘤,肿瘤细胞常呈明显的滤泡样生长;免疫
学表型:CD10、CD19、CD20、CD79a、Bcl-2 和单克隆性的表面 Ig;约 90%病例的肿瘤细胞表达 Bcl-2 蛋白基因转位;临床多累积腹股沟淋巴结,进展缓慢,预后良好,30%可转化为弥漫大 B 细胞淋巴瘤,其分子机制为:P53 突变。
2.弥漫大 B 细胞淋巴瘤:成人高发,是一组异质性 B 细胞淋巴瘤,占所有 NHL 的 30%-40%(非霍奇金淋巴瘤);相对单一形态、体积较大的瘤细胞弥漫浸润;免疫学表型:CD19、CD20 和 CD79a,同时高表达 Myc 和 Bcl-2蛋白的 DLBCL 被称为“双表达”DLBCL,预后较差;进展快,治疗不及时可在短期内死亡,强化治疗 60%-80%患者可完全缓解(利妥昔单抗)。
3.Burkitt 淋巴瘤:来源于滤泡身法中心的高度侵袭性的 B 细胞淋巴瘤,是非洲儿童最常见的恶性肿瘤,发病高峰年龄在 4-7 岁,最常累及颌部,所有患者中的绝大多数肿瘤细胞内含有 EB 病毒基因;镜下瘤细胞散
在分布着吞噬核碎片的巨噬细胞,构成所谓的满天星现象(巨细胞是星星);BL 大都存在与第 8 号染色体上MYC 基因有关的异位。
4.黏膜相关淋巴组织淋巴瘤:低恶性 B 细胞肿瘤,常有慢性炎症、自身免疫病或某些特殊病原微生物感染等基础疾病,发病部位以胃肠道最多见,其次为眼附属器、皮肤、甲状腺等;采用抗幽门螺杆菌治疗,对幽门螺杆菌相关为 MALT 淋巴瘤可长期缓解。
5.浆细胞来源肿瘤:以多发性骨髓瘤为例子,为浆细胞恶性克隆增殖,浆细胞分泌免疫球蛋白轻链和重链,轻链经由肾小球随尿液排出,称为本周蛋白;此外该疾病还会出现全身淀粉样沉淀。
6.蕈样霉菌病:好发于皮肤的 T 细胞淋巴瘤,属于惰性肿瘤,肿瘤细胞浸润表皮形成 Pautrer 小脓肿。